β-氨基酸尿简介_病因是什么_有哪些并发症
2022-06-03 (来源: 香妞儿官网AAFL.CN)
β-氨基酸尿，是一种代谢性疾病，也是一种遗传性疾病，可分为肾前性、肾性、混合性，以尿中排出过量β-氨基酸为主要特征。其中肾性氨基酸尿是因近端肾小管重吸收氨基酸障碍，使得大量氨基酸从尿中排出，这类患者通常因吸收不良而发育迟缓、营养不良、有代谢综合征。病理性氨基酸尿要注意增加正常饮食，保持乐观，注意合理膳食，控制氨基酸摄入。
β-氨基酸尿症病因
β-氨基酸尿症，因遗传性膜转运缺陷，引发尿中氨基酸排泄量增加，是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。
1、先天性氨基酸代谢异常。血浆内未能全部代谢的氨基酸浓度升高，出现在尿中，可引发β-氨基酸尿症。
2、氨基酸重吸收有障碍。一种氨基酸重吸收有障碍，同一转运系其他氨基酸的重吸收也减低，可引发β-氨基酸尿症。
3、氨基酸代谢异常。一种氨基酸代谢异常在体内蓄积，过量超滤，能抑制同一转运系的其他氨基酸重吸收，可引发β-氨基酸尿症。
4、肾小管上皮细胞刷状缘或基底膜外漏。重吸收的氨基酸从细胞反流入管腔，可导致β-氨基酸尿症。
5、小管上皮细胞内有代谢产物蓄积，可抑制重吸收率，导致β-氨基酸尿症。
β-氨基酸尿症并发症
1、结石。胱氨酸尿患者，排出的尿所含胱氨酸超饱和，因溶解度很低，尿浓缩时易形成结石。
2、肾绞痛、尿路梗阻或感染。、
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