血卟啉病是什么_病因有哪些_易引发何种并发症
2022-06-10 (来源: 香妞儿官网AAFL.CN)
血卟啉病，英文hematoporphyria，又叫紫质病，是一种少见病，病因是在人体血红素合成中，因遗传缺陷导致酶缺乏，引发卟啉代谢紊乱。临床表现包含腹痛、光感性皮肤损、神经精神症状等三大综合征，可出现吞咽困难、神经衰弱、肢体运动障碍、截瘫等症状。
血卟啉病病因
1、酶活性缺陷。不同类型的卟啉病，所缺乏的酶也不相同。
（1）急性间歇性卟啉症（AIP），缺卟胆原脱氨酶；
（2）杂色卟啉病（VP），缺原卟啉原氧化酶；
（3）遗传性粪卟啉病（HCP），缺粪卟啉原氧化酶；
（4）ALA脱水酶缺乏（ADP），缺ALA脱水酶；
（5）迟发性卟啉皮肤病（PCT），缺尿卟啉原脱羧酶。
2、药物。如苯妥英钠、苯巴比妥等。
3、病毒感染
4、创伤
血卟啉病并发症
1、皮肤血卟啉病。皮肤有红斑等色素沉着，继而变为疱疹，甚至溃烂。
2、脊髓神经病变。四肢瘫痪或截瘫。
3、大脑病变
4、高血压
